結節性多動脈炎的癥狀是什么？結節性多動脈炎怎么治療？

　　一、發病原因

　　本病病因可分為兩類，一類是大多數結節性多動脈炎的病因仍不清楚。另一類是，有一部分結節性多動脈炎（約占1/3）的發生與乙型肝炎病毒感染有關。隨著乙肝疫苗的應用，與乙肝感染相關的結節性多動脈炎患者在逐漸減少。引起結節性多動脈炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨細胞病毒感染、副病毒B19等。但目前都無直接的證據證明這些因素可引起結節性多動脈炎。實驗動物的血管壁對各種抗原致敏發生內皮下玻璃樣壞死。其機理是免疫復合物（IC）在血管壁沉積，它激活補體引起炎癥。激活補體成分吸引多形核白細胞在吞噬沉積的免疫復合物同時釋放溶酶體酶損傷動脈壁。IC動脈炎的發生發展與IC的持續存在、大小及遺傳素質有關。病毒在血管內膜中生長，局灶化也可引起動脈炎，如巨細胞病毒和風疹病毒。本病亦可為藥物引起的高血壓和單側腎切除的高血壓所引起。

　　二、發病機制

　　1、機制

　　結節性多動脈炎的血管損傷的機制目前也并不十分清楚。部分與乙肝病毒感染相關的結節性多動脈炎，乙肝病毒抗原誘導的免疫復合物能激活補體，誘導和活化中性粒細胞引起局部的血管炎癥損傷。

　　（1）細胞因子在結節性多動脈炎的發病機制中起重要作用。結節性多動脈炎患者外周血清中α-干擾素、白細胞介素-2、α-腫瘤壞死因子、白細胞介素-1等的水平均明顯升高。它們能誘導黏附分子（LFA-1、ICAM-1和ELAM-1）的表達，從而使中性粒細胞易與血管內皮細胞接觸，以及誘導血管內皮細胞的損傷。另外，結節性多動脈炎患者血清中常可檢測到抗血管內皮細胞抗體。抗內皮細胞抗體可直接作用于血管內皮細胞表面，通過抗體依賴的細胞毒的作用介導血管內皮的損傷。

　　（2）免疫組化研究發現結節性多動脈炎患者炎癥部位有大量的巨噬細胞和T淋巴細胞（主要為CD4）浸潤，這些T細胞表達大量的淋巴細胞活化標記，如IL-2、HLA-DR抗原等，提示T細胞介導的免疫機制在結節性多動脈炎的發病過程中起一定作用。

　　無論是細胞因子、抗內皮細胞抗體還是T細胞介導的免疫機制都不是結節性多動脈炎所特有的，也見于其他系統性血管炎如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等。

　　2、病理

　　（1）結節性多動脈炎的病理一般表現為中、小肌動脈的局灶性的血管全層的壞死性炎性損傷。很少累及微小動脈和小靜脈。病變好發于血管分叉處。機體的任何部位的動脈均可受累，但通常很少累及肺及脾臟動脈。急性期血管炎癥損傷的特點主要表現為纖維素樣壞死和多種細胞的浸潤，浸潤細胞主要為多形核白細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞。正常血管壁的結構被完全破壞，同時可見有動脈瘤和血栓形成。

　　（2）結節性多動脈炎病理改變的另一特點是同一患者活動性病變和已愈合的血管損傷可同時存在。要確定不同器官的受累情況很困難，因為在很多的研究中病人的來源差異很大。在尸檢病例報告中，結節性多動脈炎患者腎臟和心臟受累大約占70％，肝臟和胃腸道受累約占50％，外周神經受累也占50％，腸系膜受累占30％，骨骼肌受累占30％，中樞神經系統受累占10％，而皮膚受累發生率變異較大（從2％～50％）。

　　1、心律失常

　　本病并發癥具有多樣性，對于單純的輕度的心動過速或者心動過緩一般不需要處理，但如果有合并室性期前收縮則需要進行抗心律失常治療。

　　2、腸道出血穿孔

　　如果合并有胃腸道穿孔，由于消化的食物進入到腹腔可引起彌漫性腹膜炎。

　　3、急性少尿性腎衰竭

　　本并發癥比較嚴重，當出現CRE超過442umol/L則需要進行保腎治療。

　　一、臨床表現

　　男女均可發病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統型。

　　1、皮膚型皮損局限在皮膚，以結節為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發作。

　　2、系統型急性或隱匿起病，常有不規則發熱，乏力，關節痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

　　（1）腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　（2）消化系統受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見，還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

　　（3）心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　（4）神經系統該系統受累常見。在進展型PAN，神經系統癥狀出現較早，尤其周圍神經病變，多由營養神經的血管炎所引起。在本病的發生率可達到50％～70％，且可為本病的最初表現。最典型的是多發性神經炎，特征為沿神經途徑有疼痛或感覺異常，發作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能；中樞神經系統病變少見，其表現為嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網膜下腔出血等，出現以上癥狀多提示預后不良。周圍神經的特殊征候是由于橈神經累及所致的腕下垂、正中神經病變不能豎起拇指，以及腓神經受累引起的足下垂等。

　　（5）呼吸系統PAN的肺部表現較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及（或）氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。

　　（6）眼部表現本病眼癥狀發生率為10％～20％，包括視神經萎縮、視網膜剝離、視盤水腫、中心視網膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網膜動脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失（常為單側）、復視和盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。

　　（7）骨骼肌系統肌肉、關節痛常見。肢體疼痛是由于神經病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關節痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。

　　（8）睪丸男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86％患者睪丸組織具有結節性多動脈炎的病理特征。

　　（9）限制型約占PAN的10％，又稱皮膚型結節性多動脈炎（CPN），病因不明。男女發病均等，發病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關節、肌肉，個別有周圍神經病變，無內臟受累，臨床多呈慢性反復發作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮痛劑治療部分患者有效，少數患者對磺胺吡啶治療起反應。

　　（10）腎臟表現腎臟是本病最主要“靶”器官，80％～90％有不同程度腎損害，多數患者臨床表現輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數表現為腎病綜合征，嚴重時出現腎功能衰竭，發展迅速者數周或數月進入尿毒癥期。半數以上患者可因腎功能衰竭死亡。

　　腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節性多動脈炎的重要臨床表現。腎梗死面積大，可導致腎皮質缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷，必要時緊急手術探查。

　　在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和（或）腎梗死區，結合全身癥狀，以及皮膚或神經肌肉活檢，可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。

　　腎小管損傷時，可表現尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現多尿，且對抗利尿激素無反應。輸尿管可發生痙攣、梗死，引起腎盂擴大。

　　本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發展迅速，甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終于痊愈者。

　　二、診斷

　　1、結節性多動脈炎初發的臨床表現各不相同，早期不易確診。大多數患者有全身性表現如乏力、發熱和體重下降等。如同時有皮膚損害，周圍神經病以及腎臟病變等多系統受累則高度提示結節性多動脈炎的診斷。風濕性多肌痛綜合征或大關節受累的寡關節炎也可能是結節性多動脈炎早期的臨床表現。提示結節性多動脈炎診斷的一些關鍵的臨床表現為：

　　（1）全身性表現：發熱，寒戰，疲乏，體重下降，周身不適。

　　（2）關節痛或肌痛。

　　（3）多器官受累，包括。

　　①皮膚損害（紫癜，網狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死）。

　　②周圍神經病變（多發性單神經炎）。

　　③尿沉渣異常，高血壓。

　　④腹痛。

　　雖然結節性多動脈炎的診斷主要根據臨床表現，但活檢和血管造影是確診結節性多動脈炎的重要依據：①活檢：如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無特異性。活檢的陽性率與取材部位有關。在有相應癥狀體征的器官和組織取材，陽性率相對較高。②血管造影：也無特異性，但可提示有無系統性血管炎存在。

　　2、1990年美國風濕病協會提出了結節性多動脈炎的分類標準。1994年在美國ChapelHill召開的國際血管炎會議又提出了結節性多動脈炎的定義標準，即：中、小動脈的壞死性炎癥，無微動脈、毛細血管和小靜脈受累，無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標準來診斷結節性多動脈炎。許多學者認為ChapelHill會議制定的標準較狹窄，按這標準診斷，結節性多動脈炎的發病率非常低，因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。

　　3、1990年美國ACR關于PAN的分類（診斷）標準，符合下列標準中3條或3條以上者可確診：

　　（1）體重下降≥4kg，除外節食或其他因素。

　　（2）網狀青斑：四肢或軀干呈斑點及網狀斑。

　　（3）睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。

　　（4）肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛（除外肩帶肌和髖帶肌）及肌無力或下肢肌觸痛。

　　（5）單神經病或多神經病。

　　（6）舒張壓≥12.0kPa（90mmHg）。

　　（7）肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L（1.5mg/dl）或血尿素氮≥14.3mmol/L（40mg/dl）。

　　（8）乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。

　　（9）血管造影異常：包括內臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化。

　　（10）中小動脈活檢：病理示動脈壁內有粒細胞和（或）單核細胞浸潤。

　　一、一級預防

　　1、免室內過冷或過熱，溫度要適宜。

　　2、防感染，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律，心情舒暢。

　　3、強營養，忌煙酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。

　　二、二級預防

　　1、期診斷。

　　2、期綜合治療。

　　三、三級預防

　　目前本病尚無特效藥物，中醫治療可調節免疫，清熱解毒，活血化瘀，常能奏效。

　　結節性多動脈炎在實驗室檢查方面并無特異性。血常規檢查可見有正色素性貧血，白細胞總數和中性粒細胞常增高，血小板數目多無明顯變化。尿液檢查可見有尿蛋白，鏡下血尿或肉眼血尿，也可出現細胞管型、顆粒管型及蠟樣管型等。腎功能異常時可表現為血清肌酐升高。肌酐清除率下降等。

　　另外還常表現為血沉增快，C-反應蛋白增加，白蛋白水平下降，球蛋白增多，總補體及補體C3水平下降等。低補體血癥一般見于繼發性多動脈炎患者。類風濕因子可陽性且常常同時伴有冷球蛋白血癥。抗核抗體不如類風濕因子常見，且常為低滴度陽性。抗中性粒細胞胞漿抗體一般為陰性。

　　約有7％～54％的結節性多動脈炎患者乙肝病毒表面抗原陽性。雖然隨著乙肝疫苗應用的增加，與乙肝感染相關的結節性多動脈炎患者已明顯減少，但所有結節性多動脈炎患者都應做乙肝抗原和抗體檢查。典型的結節性多動脈炎一般發生在乙肝感染的最初6個月內。丙型肝炎感染也與結節性多動脈炎有關，特別是與同時有冷球蛋白血癥和低補體血癥患者關系密切。

　　血管造影常發現有腎臟、肝臟、腸系膜及其他內臟器官的中等大小動脈有微小動脈瘤形成和節段性狹窄。微小動脈瘤形成雖不是結節性多動脈炎的特征性改變，但很常見。相反，動脈瘤很少見于抗中性粒細胞相關性血管炎(韋格納肉芽腫病、Churg-Strauss綜合征和顯微鏡下多血管炎)。在其他檢查無異常發現時，血管造影是一有用的診斷工具。結節性多動脈炎的內臟血管造影顯示有節段性狹窄和動脈瘤形成。

　　結節性多動脈炎患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。.

　　一、治療

　　結節性多動脈炎可分為無乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型。兩種類型的結節性多動脈炎的治療應采取不同的方案。

　　1、無乙型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎的治療

　　（1）激素：激素為首選藥物，應及早應用。開始一般劑量較大，常用潑尼松（強的松）1mg/（kg·d），早晨頓服或分次口服。對于重癥患者常常用甲潑尼龍（甲基強的松龍）靜脈沖擊治療，常用劑量為15mg/（kg·d），連用3天。但沖擊的劑量可根據醫生的經驗而定，并不絕對，有時總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快，且相對比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發性單神經炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對輕微和短暫，常見的有口苦，面部潮紅，頭痛，乏力，血壓升高及一過性高血糖。極少數患者可出現嚴重的并發癥，包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中風等。當患者的病情得到控制和改善，同時血沉恢復正常后可考慮開始激素減量。法國的一個結節性多動脈炎研究組建議的激素減量的方案為：第1個月每10天減2.5mg，然后每周減2.5mg，直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個劑量維持治療3周，然后又開始每周減2.5mg，直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應特別小心，一般每2周減1mg，直到每天的劑量約為10mg，再將這劑量維持治療3周，然后又開始每月減1mg，直到完全停用。結節性多動脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無明顯效果。隔日減量的方案爭議也較多，一般不主張用。當激素與細胞毒藥物同時應用時，激素減量應更快一些，以免出現感染等副作用。

　　（2）細胞毒藥物：目前用細胞毒藥物治療包括結節性多動脈炎在內的系統性血管炎疾病已被臨床醫師普遍接受。但何時用仍然是一個有爭論的問題。一般認為臨床上出現快速進展性血管炎并伴有明顯的內臟受累；或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動；或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態等情況時應加用細胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個危險因子（Fivefactorsscore，FFS）中的任何一個就應同時加用免疫抑制劑治療：①蛋白〉1g/d；②腎功能不全（Cr〉140mol/L）；③心肌病；④胃腸道病變；⑤中樞神經系統病變。如果沒有FFS存在，單用激素能控制疾病活動時可不必加用免疫抑制劑。環磷酰胺是最常用的細胞毒藥物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后兩種藥物在血管炎中的應用經驗不多。環磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法，靜脈沖擊治療起效比口服快，副作用相對較少，所以臨床上較常用。如果環磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動，改用口服治療可仍然有效。相反，如果口服治療無效，改用靜脈沖擊一般也無效或效果很差。激素和環磷酰胺合用的時間一般不應超過1年。

　　環磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應根據不同患者的具體情況而定。法國的一個結節性多動脈炎研究協作組建議用的劑量為0。6g/m2體表面積，每月1次，共治療1年。中國一般用800～1000mg。每月1次。大劑量的環磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風險，應酌情減量。環磷酰胺口服常用的劑量為2mg/（kg·d）。但口服治療的療效與毒性比數（therapeutic/toxicindex）很低，且每天服用易引起嚴重的副作用。

　　（3）其他療法：無乙型肝炎感染的結節性多動脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對于少數難治性的，對常規藥物治療無效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統性血管炎尚處在臨床試驗階段，有報道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未見有用于結節性多動脈炎治療的報道。

　　2、有乙型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎的治療

　　抗病毒治療加血漿交換是這類患者的首選治療方案。這類患者如果按常規用激素加環磷酰胺等細胞毒藥物治療可能對控制血管炎的癥狀有一定好處，但易使病毒在體內復制，從而促進機體向慢性肝炎和肝硬化發展。因此對于有乙型肝炎感染的結節性多動脈炎的治療，激素一般只在治療開始時短時間內應用，用以控制重要臟器的病變，然后快速停藥，這樣有利于機體免疫系統清除被乙肝病毒感染的肝細胞和促使抗HBe抗體的產生。然后用抗病毒加血漿交換治療，常可獲得非常滿意的療效。抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復合物，但單用血漿交換治療無效。LohteF等發表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療（35例用阿糖腺苷，6例用α-干擾素），其中乙肝抗原轉陰的占51.2％，而病毒完全被清除者（乙肝HBeAg和HbaAg都轉陰且出現相應的抗體）占24.4％。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環磷酰胺治療效果要好得多。

　　3、中醫治療

　　（1）辨證論治：本病病情復雜，根據臨床癥狀大致可歸納為熱毒阻絡證、營衛不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風內動證。辨證要點：分清虛、實、寒、熱。實熱毒盛阻絡者，皮損色紫或鮮紅，灼熱疼痛兼有口干或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似，無壓痛，肢冷畏寒，偶伴低熱，舌淡、苔薄、質胖。臨床上脈痹應與肌痹、關節痹痛等鑒別。

　　①熱毒阻絡：

　　主癥：發熱，腹痛，關節酸痛，患處絡脈紅熱灼痛或有條索狀物，或經脈循行排列多形結節，色鮮紅或紫紅，按之則痛，或肢端潰爛，身熱口渴不欲飲，或便血，或尿血，或咯血，小便黃赤，舌苔黃，脈滑數或弦數。

　　治法：清熱祛濕，活血消瘀。

　　方藥：茵陳赤小豆湯合四妙勇安湯加減。

　　金銀花30g，當歸15g，甘草6g，茵陳15g，黃柏10g，赤芍15g，赤小豆15g，牛膝25g，蒼術20g，忍冬藤20g，玄參15g。

　　加減：若熱盛加羚羊角10g（先煎20min），蒲公英20g，紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g，車前子15g。淤滯明顯者加丹參15g，澤蘭15g，水蛭10g。

　　②營衛不和：

　　主癥：發熱，惡風，汗出，頭痛，肢體肌肉疼痛、四肢結節以下肢為甚，膚色鮮紅或黯紫，結塊壓痛明顯，偶伴有瘀斑或網狀青斑，脈細或弱。此證多見于本病的初期或復發期。

　　治法：調和營衛，祛邪消瘀。

　　方藥：桂枝湯合桃紅四物湯加減。

　　桂枝、白芍各10g，歸尾、桃仁、赤芍各10g，蘇木、青皮、制香附各6g，威靈仙、牛膝、地龍各9g，忍冬藤、夏枯草各15g，甘草6g。

　　③脾腎不足：

　　主癥：神疲乏力，體重減輕，少氣懶言，食少便溏，腰膝酸軟，沿下肢內側脾腎經脈循行排列多形性結節，色接近正常皮膚或稍偏白，可自由推動無壓痛或少許壓痛，舌苔薄白或有齒痕，脈沉細。

　　治法：健脾益腎，活血化瘀。

　　方藥：歸脾丸合右歸丸加減。

　　黃芪30g，懷山藥、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g，丹皮12g，桃仁、紅花各9g，威靈仙15g。

　　④肝腎陰虛：

　　主癥：肌肉麻木不仁，形體消瘦，咽干耳鳴，以下肢結節為多，或硬結狀，紅斑，或脈結曲張，常伴腰膝酸軟，骨蒸潮熱，失眠盜汗，夜重日輕。

　　治法：滋補肝腎，活血通絡。

　　方藥：大補陰丸合左歸丸加減。

　　黃柏、知母各20g，赤芍、丹皮各12g，熟地、龜甲、當歸、牛膝各10g，菟絲子、枸杞子各10g，桑寄生、雞血藤各15g，甘草6g。

　　⑤肝風內動：

　　主癥：心悸，發熱，神昏譫語或驚厥，肢體麻木甚至半身不遂，頭痛眩暈，雙下肢或四肢見多形性結節，色黯紫，脈細弱數或無脈，舌質紅，舌苔少。此證多見于本病的晚期或病情處于危篤階段。

　　治法：滋陰平補，熄風開竅，活血通絡。

　　方藥：鎮肝熄風湯加減。

　　生赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g，白芍、生麥芽、天冬、青蒿各15g，鉤藤、生地各15g，石菖蒲、遠志各6g，田三七末1.5g（沖服）。

　　加減：若發熱，加羚羊角15g，蒲公英30g，地丁15g，金銀花30g；病久體虛者加高麗參10g，冬蟲夏草10g，懷山藥15g；津虧口渴者加石斛15g，玉竹15g，知母15g；結節不散者加土貝母15g，地龍12g；潰瘍日久不斂加白薇12g，鹿角膠15g，地骨皮15g；神志不清、神昏譫語者加安宮牛黃丸。

　　（2）綜合治療：

　　①中成藥：血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。

　　②單驗方：

　　A、屬實證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補陽還五湯等。

　　B、若病程長，屬虛證者可選用八珍湯、十補大全丸、人參養榮丸、華佗再造丸等。

　　C、紅花丹參注射液：每1ml含生藥2mg，每次用10～20ml加入5％葡萄糖溶液500ml內作靜脈滴注，1次/d，15次為1個療程，對穩定病情有幫助。

　　③針灸療法：

　　A、毫針：上肢：主穴為內關、太淵、尺澤，配穴為曲池、合谷、通里、肩井。下肢：取足三里、三陰交、太沖、太溪。瀉法，1次/d，留針或加電刺激15～30min，15次為1個療程。

　　B、耳針：取熱穴（位于對耳輪上端，上下角交叉處稍下方）、交感、心、腎、皮質下、內分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法：每次選3～5穴，留針30min，間隔5分鐘捻轉1次。

　　C、頭針：取血管舒緩區、運動區，每天針1次，留針30min。

　　4、護理

　　（1）防止及控制感染，多臥床休息。除去各種誘發因素及慎用藥物，以免本病的發作。

　　（2）對高熱患者，定時測體溫并予物理降溫，補充水分及營養。汗出后要及時擦干，避免受涼。

　　（3）除每天清潔皮膚，降低因長期服用激素而發生痤瘡的機會外，更重要的是對皮疹、壞死、潰瘍、壞疽等皮膚損害進行認真護理，防止感染或新的損傷。僅有皮疹癢痛者，可外用爐甘石洗劑等，達到減少摩擦、收斂消炎的目的。

　　有水皰無感染情況時，可采用濕敷的方法治療，清除分泌物，減少充血、炎性滲出，常用的藥液有1∶8000高錳酸鉀溶液、3％硼酸溶液等，每日濕敷2～4次。

　　潰瘍面須清潔換藥，可用油紗覆蓋或涂0。5％新霉素軟膏保護。一旦出現感染，應每天徹底清潔創面，根據細菌培養情況，給予抗炎治療。創面如有血痂形成，可先用1％雷呋諾爾濕敷去痂。

　　此外，對已有皮膚損傷的患者，還應加倍注意避免皮膚創傷，尤其臥床患者，因其血管病變，循環不良，受壓過久或翻身時拖拉皮膚，極易造成壓瘡。所以，要定時翻身活動，加強受壓部位按摩，促進血液循環。

　　（4）注意觀察心律、心率、血壓等變化。積極治療心絞痛，必要時可進行心肌酶譜和心電圖的動態監測，防止心肌梗死的發生。發生心肌炎則需臥床休息，并監測心律，及時糾正心律失常情況。一旦出現心力衰竭或心律紊亂均按其專科護理常規護理。

　　（5）要注意觀察尿量及水腫情況，了解液體出入量是否平衡。定期檢查尿常規、腎功能，必要時測定尿比重，以了解腎損害程度。當發生腎功能不全時，可按腎功能不全的護理常規護理。

　　（6）對于并發周圍神經炎患者，在應用神經營養藥物的同時，注意抬高患肢，避免冷熱刺激，以減輕疼痛。累及中樞神經者，要觀察神志、瞳孔、呼吸、血壓、體溫等變化，預防腦出血、腦疝等發生。

　　（7）消化道受累患者，應食用高蛋白、多維生素、易消化和少刺激性食物，以達到保證營養、減輕胃腸負擔的目的。同時，要觀察大便顏色，定期檢查潛血，做好急腹癥搶救準備工作。

　　二、預后

　　結節性多動脈炎的預后取決于是否有內臟和中樞神經系統的受累及病變的嚴重程度。未經治療的結節性多動脈炎的預后相當差，其5年生存率小于15％。單用激素治療5年存活率為48％～57％。近年來由于激素及細胞毒藥物的聯合應用，生存率有明顯的提高。大多數的研究表明5年生存率在50％～80％之間。LhoteF等報告41例有乙型肝炎感染的結節性多動脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療后10年的存活率為83％。多數患者死亡發生于疾病的第1年。引起死亡最常見的原因是由于診斷不及時導致血管炎病變本身未能得到控制，另一個常見的原因是免疫抑制劑的使用引起的嚴重感染。

　　一般認為，如果患者的年齡在50歲以上，尿蛋白每天大于1g，腎功能不全，以及有心臟、胃腸道或中樞神經系統受累則病死率明顯升高。但有外周神經系統受累如多發性單神經炎并不引起病死率的增加。

　　結節性多動脈炎的復發率比顯微鏡下多血管炎的復發率要低，一般為10％。復發時的表現與最初的臨床表現較為相似。